原标题：我命由我不由天 二八佳人反转存亡
题记：“假如你问我，人能否改动自己的命运，我也不晓得，可是不认命，便是哪吒的命。”
——《哪吒之魔童降世》。
少女雯雯好像便是现实日子中的那个“魔童”，生下来注定要披荆斩棘。
本年才满15周岁的雯雯自幼就发现家里有“肿瘤”病史，她的爷爷和叔叔都毫无缘由得上了“中枢神经系统多发性血管母细胞瘤”，饱尝疾病糟蹋，给她幼小的心灵蒙上了挥之不去的阴霾。1年多前雯雯开端呈现颈部和上肢麻痹，她不乐意信任上天的玩弄，不敢做身体检查，半年前她开端呈现四肢瘫痪，呼吸无力，大小便困难。
命运的严酷像极了一个躲在门后的刽子手，惊骇袭来，随时要带走全部夸姣。雯雯的妈妈带着她跑遍了北京、上海的各大医院，她说：“许多医师都想帮她看病，可是当看到肿瘤材料时都无法地直摇头，肿瘤长在延颈髓，手术或许下不了手术台”。卧病在床的雯雯好像现已抛弃挣扎，抛弃直面人生，短短的终身或许就此挥手道别。
图1 雯雯磁共振发现脑和脊髓上多发的血管母细胞瘤
成长便是学会独立作出人生挑选，有才能承当自己的职责，勇于饯别自己的许诺，这便是茫茫人海中的英豪。作为现在国内外最顶尖的脊髓脊柱疾病专家之一，清华大学隶属北京清华长庚医院神经外科的王贵怀教授接诊了雯雯一家，此刻的她现已瘫痪在床，瘦骨嶙峋，体重缺乏30公斤，无法幻想这样一个15岁的孩子究竟阅历了什么。“无论如何必定要救救孩子，手术多大风险都乐意承当”，雯雯一家下定了手术的决计。面临如此应战的病例，王贵怀教授心软了，医者父母心，治病救人是本分也是职责，他暗下决计必定让孩子活下来。
其实雯雯罹患的是一种常染色体显性遗传病——Von Hippel-Lindau综合征，这种病会形成中枢神经系统的多发血管母细胞瘤，一起还常兼并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮郛腺瘤等疾病，现在主要以手术医治为主。关于有宗族遗传史的患者，妊娠期需要做基因筛查，优生优育。考虑到雯雯现在病况紧迫，现已呈现四肢瘫痪和呼吸困难，住院后王贵怀教授团队紧迫评论拟定了手术计划，先期处理延颈髓巨大血管母细胞瘤，术前行全脑和脊髓血管造影，清晰肿瘤血供，完全切除病灶。
图2 术前造影显现肿瘤血供丰厚，左、右椎动脉均有供血
无影灯下王贵怀娴熟地运用超声骨刀铣开枕骨至颈7椎板，这样不只可以缩短手术时刻，术后椎板还可完美复位，完成解剖重建，下降神经损害风险，十分适用于这种长节段手术。切开硬膜后，王贵怀发现从延髓和整个颈髓布满了反常的血管，有反常膨大的静脉球，有动脉化的静脉网，一切的反常血管组成了一个巢样病变，牢牢地嵌在脊髓里。肿瘤的切除作业无异于拆雷，若有不小心把供给脊髓的正常血管闭掉，将会形成难以拯救的结果。为了更好的判读肿瘤的血管供给，王贵怀为患者进行了术中吲哚青绿造影，经过实时的血管显影剖析肿瘤的杂乱血供。
图3 术中荧光造影实时剖析
图4 手术中的王贵怀主任
1个小时、3个小时、4个小时过去了，手术还在持续，担任脊髓功用监护的电生理监护提示神经功用维护杰出。手术总算来到最风险的地段——延髓，肿瘤成长部位紧靠呼吸和心跳中枢。如有失误，最轻的结果便是高位截瘫，失掉自主呼吸功用，余生要在头脑清醒的状态下依靠呼吸机保持；严峻的话影响心跳，甚至连手术台都或许下不来……王贵怀稳稳地操作着手术双极，器械顶级抽丝剥茧般小心谨慎地除掉肿瘤，遭到病灶的影响，雯雯延髓内未受侵略的神经也已变得薄如蝉翼，有必要无缺维护这些神经。但是因为在延髓内别离杂乱神经肿瘤，势必会影响到雯雯的呼吸与心跳，她的心率最低下降到30次/分，麻醉医师敏捷调整药物，稳住患者心率、血压，一度不得不中止的手术得以持续困难进行。自清晨至日暮，肿瘤总算完好切除剥离，整整10个小时的“步步惊心”总算以一个完美的答案，成功完毕。雯雯能活下去了！复查的MRI提示肿瘤切除满足，雯雯也开端进行康复训练，她的日子还会持续，还有许多夸姣和陪伴在前方等着。
图5 术后磁共振复查肿瘤完全切除
像雯雯这样的故事每天还在不断演出，医院是一个能看到爱、期望和崇奉的当地，有时去治好，常常去协助，总是去安慰。央视网在报导王贵怀教授的业绩时，称他为“我国梦实践者”。早在2005年他就成功完成了一例25公分的脊髓髓内肿瘤切除，现在仅室管膜瘤手术就已施行了500余例，除此之外，脊髓胶质瘤、血管母细胞瘤等髓内肿瘤手术2000余例，手术例数和质量可谓国内外之最。“我的教师王忠实院士常常劝诫我：‘开展神经外科要当一门工作来做，脊柱脊髓专业要好好做起来！’我不应战谁应战？”王贵怀笑着说道。
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